PFAPA sendromu, ilk olarak 1987′de Marshal ve arkadaşları tarafından tanımlanan, tekrarlayan ateş, bazen ağızda aft, farenjit ve boyunda beze ile giden ve çocuklarda görülen bir klinik tablodur.21-28 günde bir tekrarlayan ve 3-6 gün 39oC’nin üzerinde devam eden yüksek ateş tespit edilmektedir. Bu bulgulara ek olarak nadiren kırgınlık, baş ağrısı, eklem ağrısı, karın ağrısı, kusma ve karaciğer-dalak büyüklüğü olabilmektedir.
Hastaların çoğu 5 yaş altındadır ve erkeklerde daha sıktır. Gidişatı selim seyirli olup, uzun dönemde sekel bırakmamaktadır.
Bu sendromun tanısı diğer olası sebepleri ekarte ederek klinik olarak konmaktadır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Etiyolojide viral ve otoimmün mekanizmalar ileri sürülmektedir.
Tanıda iki temel bulgu hem gerekli, hem de ayırt edici özelliğe sahiptir:
- 39oC’yi aşan ve 3-6 gün süren, 3-8 haftada bir görülen yüksek ateş olması
- Ataklar arasında hastanın tamamen sağlıklı olması
Hastalığa özgü tanı koydurucu belirli kan tahlilleri bulunmamaktadır. Atak sırasında lökosit sayısı hafif yüksek ve sedimentasyon artmış olsa da ataklar arasında tamamen normal değerlere inerler.
Nedeni belli olmadığı için tedavisi de tamamen semptomatiktir, ateş düşürücüler, sıvı-mineral desteği dışında fazla bir şey yapılamaz, antibiyotikler etkisizdir. Bununla birlikte, hastalık atağının herhangi bir zamanında verilecek tek doz kortizon (prednizon) tedavisi ile semptomların kısa sürede tamamen kaybolması, PFAPA sendromu için tanısal bir kriter olarak kullanılabilir. Kortizon tedavisi ile kontrol edilemeyen vakalara tonsillektomi (bademcik ameliyatı) uygulanabilmektedir.
Sonuç olarak, tekrar eden yüksek ateş şikayeti ile başvuran hastaların uygunsuz antibiyotikler ile tedavisinden önce PFAPA Sendromu mutlaka akla gelmelidir.
KAYNAK: PFAPA Sendromu: Bir Periyodik Ateş Tablosu, Fırat Tıp Dergisi 2006;11(1): 75-77,
Metehan ÖZEN, Gül YÜCEL, İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Malatya
